Sindrome polmonare-renale secondaria alla vasculite indotta da cocaina-levamisolo | un caso clinico / Reumatología Clínica (Edizione italiana)

Introduzione

Il consumo di cocaina è ancora un problema di salute pubblica. L’adulterazione della cocaina con sostanze come il levamisolo porta alla comparsa di ulteriori problemi medici. La vasculite causata dal levamisolo è altamente eterogenea in termini di sintomi clinici e risultati analitici, ostacolando la diagnosi.

Osservazione clinica

Un maschio di 34 anni con una storia di artrite reattiva e consumo giornaliero di marijuana. Ha negato di aver consumato cocaina. È stato ricoverato per una settimana a causa di disagio generale, pallore, tosse secca, dolore toracico e dispnea. Pallore mucocutaneo, ipossiemia e rale nella base dei polmoni. Era normoteso, senza tachicardia o febbre.

Aveva grave anemia, disfunzione renale e opacità miste in entrambi i campi polmonari (Fig. 1 e Tabella 1). Gli è stata diagnosticata la sindrome polmonare-renale e il trattamento è iniziato con alte dosi di steroidi e trasfusioni di cellule del sangue. Inizialmente la diagnosi di lupus eritematoso sistemico (LES) è stata considerata a causa del ritrovamento di ipocomplementemia. Ulteriori studi hanno trovato positività anticorpale multipla: ANCA (antimieloperossidasi e antiproteinasi-3), ANA, anti-Ro, anti-La, anticoagulante lupus, fattore reumatoide e anticardiolipina IgM. Gli anticorpi anti-Sm, anti-DNA e anti-basement della membrana glomerulare erano negativi.

Figura 1.

A) Radiografia toracica che mostra infiltrati diffusi in entrambi i campi polmonari. B) Opacità miste generalizzate osservate nella tomografia toracica ad alta risoluzione.

(0.41 MB).

La glomerulonefrite endocapillare diffusa è stata osservata in una biopsia renale, con depositi immunocomplessi e nefrite tubulointerstiziale. Fibrobroncoscoy ha confermato l’emorragia alveolare (emosiderofagi 40%) ed ha escluso l’infezione. Durante una successiva valutazione è stata osservata perforazione del setto nasale e il paziente ha confermato il consumo frequente di cocaina. Oltre a insistere sulla cessazione del consumo, il trattamento con prednisolone è continuato, con una buona risposta clinica e un aumento dell ‘ emoglobina, sebbene vi sia stato solo un miglioramento parziale della funzionalità renale, cosicché sono stati aggiunti ulteriori boli mensili di ciclofosfamide.

Discussione

Negli ultimi anni è aumentato il numero di casi di vasculite associata al consumo di cocaina adulterata con levamisolo. Questa malattia può compromettere più organi e sistemi.1,2

L’emorragia alveolare è rara. McGrath et al. descritto una serie di 30 casi di vasculite ANCA indotta da levamisolo. Tre dei casi hanno avuto emorragia alveolare e non è stato possibile dimostrare il coinvolgimento renale in nessuno di essi.3 Casi di sindrome polmonare-renale sono ancora più rari a causa di questa entità.4

Non esistono criteri definitivi per la diagnosi di questa sindrome. La diagnosi si basa su risultati epidemiologici, clinici e analitici. Nella maggior parte dei casi non è possibile dimostrare la contaminazione da levamisolo, poiché il test non è clinicamente disponibile e la misurazione deve avvenire entro 24 ore. del consumo precedente. Un alto livello di sospetto è necessario prima di sondare il consumo di cocaina. La diagnosi differenziale è ampia. Può essere confuso con la vasculite associata ad ANCA, sindrome di Goodpasture e persino SLE.

La vasculopatia secondaria al levamisolo è caratterizzata da alti titoli di p-ANCA diretti contro più antigeni rari, nonché dalla concomitante positività per c-ANCA,5,6 espressione rara in pazienti con vasculite primaria. La positività per anticorpi multipli e il consumo come complemento possono portare a confusione con SLE.

Il tasso di recidiva in caso di consumo continuato di cocaina è elevato. Il ruolo della terapia immunosoppressiva non è noto e non sono stati definiti modelli di trattamento. Il paziente ha risposto parzialmente agli steroidi e alla sospensione dell’agente causale. L’aggiunta di ciclofosfamide sembra aver contribuito al suo miglioramento clinico finale.

Conclusioni

Questo caso rappresenta una sfida clinica a causa della sua forma atipica di presentazione, della gravità delle sue manifestazioni e della difficoltà della diagnosi. È necessario conoscere le diverse manifestazioni cliniche e analitiche causate dal consumo di cocaina/levamisolo e mantenere un alto livello di sospetto sulla possibilità di questo consumo, che può essere negato dal paziente.

Conflitto di interessi

Gli autori non hanno alcun conflitto di interessi da dichiarare.

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